大家有沒有發現，同齡朋友健步如飛，自己走起來卻氣喘吁吁？或者平日10分鐘走完的路程，氣促得要30分鐘才到達目的地？不要以為年紀漸大，體能漸差是正常事，容易呼吸困難、疲倦、胸痛、肢體水腫是肺動脈高壓的症狀，或會導致右心衰竭而死亡。

肺動脈高壓屬於肺高壓的一種，指靜止時平均肺動脈壓20毫米汞柱以上 （正常水平：14毫米汞柱）。當肺動脈及其他相連血管收縮且變得狹窄，肺動脈便會開始纖維化，久而久之內皮細胞和平滑肌細胞會增生，使血管壁變厚，限制了血液流向肺部，最終導致動脈血壓升高。

雖然每一百萬人當中，只有約15至50人患有肺動脈高壓，屬於「罕見疾病」的一種。但由於症狀如呼吸困難、氣喘、頭暈、咳嗽等，跟其他心血管或呼吸系統病症相若難以分辨，容易被忽略之餘，亦難以確診。研究指出，由出現病徵至確診患上肺動脈高壓，平均需要花上約4年時間；然而患者若在確診後未有接受適切治療，生存期中位數只有2.8年，可見此病的危急性。

【治療方向】
治療肺動脈高壓有兩大方針：藥物和手術。藥物方面，肺動脈高壓有特定的治療藥物，藥物分為三類，醫生會按病人情況，單獨或混合使用。三類藥物包括內皮素路徑、前列腺環素路徑及一氧化氮路徑，亦有其他藥物支援，例如抗凝血藥、降血壓藥、去水劑等。若然藥物治療已用到最大劑量而效果仍然不佳時，便可能須進行肺部移植手術。

【個案分享】

許女士於2004年尾確診肺動脈高壓及硬皮症，確診前半個月她開始出現「無氣」、疲倦等症狀，卻一直覺得是照顧家庭所致而沒有求醫。直至一次飯後散步，竟用了三倍時間步行回家，終覺得不妥求診；當時醫生為她量度血壓，發現脈搏過低，更即時送院，最終經過多番檢查後確診。經過藥物治療後，許女士的症狀有所改善，只是無法提取重物，但行路已沒有氣喘。

【簡易步行測試】

片段為大家介紹了「6分鐘步行測試」，能夠評估到活動能力。正常情況下，若然步行6分鐘未能超過440米（距離大概等於標準運動場最外一圈），或是心肺出現問題的警號，便應馬上求醫。大家不妨試試，進一步了解自己的心肺功能，多加關注肺動脈高壓等罕見疾病！

資料提供：香港罕見疾病聯盟